ESFINGOLIPIDOSIS PDF

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Author:Shaktilmaran Tuzragore
Country:Pakistan
Language:English (Spanish)
Genre:Science
Published (Last):5 June 2014
Pages:383
PDF File Size:5.82 Mb
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ISBN:332-1-19145-200-7
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En otros organismos de la ceramida sintasa se conocen como esfinganina N-acil transferasas. Defectos en el gen ASAH1 humanos en la enfermedad de almacenamiento lisosomal lipogranulomatosis. De hecho, hay dos formas principales de enfermedad de Niemann-Pick NP la enfermedad.

Un gen relacionado con el adicional en la levadura se conoce como LAC1 y cuando ambos genes se suprimen el crecimiento de la levadura muestran pobres o morir.

Cada uno de estos genes son identificados como CerS. CerS1 es estructural y funcionalmente diferentes de las otras cinco CerS todos que contienen un dominio homeobox-como. Un medio alternativo para examinar los efectos de las ceramidas en la sensibilidad a la insulina es para bloquear las rutas del metabolismo de la ceramida.

Los efectos celulares de la glucosilceramida, aunque similares a las ceramidas mismos, exhibe especificidad de tipo celular. Ver la figura anterior muestra synthresis esfingosina y ceramida. Los extractos de estos hongos tienen ha utilizado en la medicina china tradicional como un tratamiento para numerosas enfermedades como la diabetes. Se observan resultados similares en ratones heterocigotos para dihidroceramida desaturasa-1 DES1. Galactocerebrosides se sintetiza a partir de la ceramida y galactosa UDP.

Globosidos: los globosidos representan cerebrosidos que tienen carbohidratos extras, predominantemente galactosa, glucosa o GalNAC. La galactosil ceramida es un globosido que se encuentra en las membranas de los eritrocitos. Actualmente hay cinco caracterizado receptores S1P. Debido a que varios de los receptores de LP se identificaron de forma independiente en no relacionados ensayos, hay varios nombres diferentes para algunos miembros de este receptor de la familia.

S1P5 se expresa en el cerebro, el bazo, y la piel. Muchas de estas alteraciones conducen a retardos psico-motores severos y muerte temprana. Las "saposins" se derivan de un solo precursor el "prosaposin". En los nombres de las enfermedades se puede hacer un "click" para ir a la pagina que describe a la enfermedad.

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